Das Dorf, in dem sich Mädchen in der Pubertät immer wieder in Jungs verwandeln
via YouTube/Zoticus Kibwe

Das Dorf, in dem sich Mädchen in der Pubertät immer wieder in Jungs verwandeln

vor 6 Monaten

Seit Montag, 04. Dezember gibt es eine neue Galileo-Rubrik: Galileo What The Fakt. Dort nehmen wir krasse WTF-Momente und erklären euch die Fakten dahinter. Immer 20 Uhr geht’s auf ProSieben los und den ganzen Tag gibt’s spannende Fakten und skurrile Geschichten auf unserer Facebook-Seite.

Es gibt Menschen, die sich über ihr Geschlecht nicht so sicher sind – auf der Gefühlsebene. Das ist völlig ok. Aber zumindest von den äußeren Geschlechtsmerkmalen her ist es meist eindeutig. Nicht so in einem kleinen Dorf in der Dominikanischen Republik, wo einige Mädchen in der Pubertät zu Jungs werden. Ein Phänomen.

Bereits bei der Empfängnis wird festgelegt, ob man ein Mädchen oder ein Junge wird. Das erkennt man – theoretisch – an den X- und Y-Chromosomen. Mädchen haben zwei X-Chromosome, Jungs ein X- und ein Y-Chromosom. Aber bis zur achten Schwangerschaftswoche sehen wir nichts davon. Da sieht jeder Embryo gleich aus.

Dann kommen die Geschlechtshormone, die zur Ausbildung der weiblichen oder männlichen Geschlechtsorgane führen. Auf Grund eines Enzymmangels werden einige Jungs im kleinen Dorf Salinas in der Dominikanischen Republik allerdings als Mädchen geboren, obwohl sie ein X- und ein Y-Chromosom aufweisen. Etwa eines von 90 Kindern in dem Ort ist davon betroffen.

Zwar haben sie Hoden, aber die sind in den ersten Jahren im Inneren des Körpers verborgen. Trotz einer vergrößerten Klitoris: Von „außen“ wirken sie wie Mädchen. Aber es ist nicht ersichtlich, ob sie für immer welche bleiben. Bei den Betroffenen steigt der Testosteron-Ausschuss in der Pubertät so stark an, dass sie sich in einen Jungen „verwandeln“. Die Hoden treten hervor, aus der Vagina entwickelt sich ein Penis. Etwa 85 Prozent leben dann als Mann weiter. Kinder können sie auch zeugen. Eine Gebärmutter hatten sie noch nie.

In zwölf von 13 Familien gibt es Guevedoces

Die Betroffenen im Dorf werden Guevedoces genannt (aus dem Spanischen: „Eier mit Zwölf“). Für die Einwohner ist das allerdings keine große Sache, denn sie kennen es ja. Selbst die Kinder sind relativ tolerant, denn jeder hat irgendeinen Cousin in der Familie, der als Mädchen geboren und in der Pubertät zum Jungen wurde. Das ist dort ganz normal.

1974 wurde zum ersten Mal über das Phänomen berichtet, das in dieser Häufigkeit nur dort auftritt. Die New Yorker Medizinerin Dr. Julianne Imperato-McGinley untersuchte viele Familien, bis sie den Grund fand. In zwölf von 13 Familien machte sie einen der Guevedoces ausfindig. Warum gerade in diesem Dorf so viele Fälle auftreten, lässt sich auf einen gemeinsamen, direkten Vorfahren zurückführen. Im Rest der Welt kommt der Enzymmangel nur ganz selten vor.

Denn der Enzymmangel wird rezessiv vererbt. Bei einem männlichen Embryo sorgt das Enzym 5-Alpha-Reduktase 2 normalerweise dafür, dass Testosteron in Dihydrotestosteron (eine besonders potente Form des Testosterons) umgewandelt wird. Das wiederum ist für die Bildung des Penis und der Hoden schon im Mutterleib verantwortlich. Die Guevedoces leiden an einem Mangel dieses Enzyms. Während der Pubertät produzieren sie aber Testosteron wie jeder andere Junge und werden entsprechend zum Mann. Bei Mädchen hat der Enzymmangel allerdings keinen Einfluss auf die Ausbildung der Geschlechtsmerkmale.

Einige wenige lassen sich später umoperieren

Die Guevedoces in Salinas werden erstmal wie Mädchen aufgezogen. Mit der Pubertät entwickeln einige eine männlich geprägte Identität. Die meisten leben als Mann weiter. Einige wenige lassen sich wieder umoperieren. Denn schließlich haben sie nun schon so lange als Mädchen gelebt, dass sie es auch weiter tun wollen.

Ein Journalist der BBC hat die Guevedoces für die Dokuserie Countdown to Life vor einiger Zeit besucht. Hier könnt ihr einen Ausschnitt sehen:

Faszinierend ist das Dorf auf alle Fälle. Nicht nur für Mediziner und Biologen, die dadurch den menschlichen Körper besser verstehen können. Sondern vor allem, weil wir uns von der Toleranz von Salinas‘ Einwohnern alle eine Scheibe abschneiden können.

Immer öfter trauen sich Menschen, die sich im falschen Körper geboren fühlen, damit an die Öffentlichkeit zu treten. Corey Maison merkte das mit 14 und hat sich umoperieren lassen, um als jüngstes Transgender-Model richtig durchzustarten:

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